Püsivalt kõrge rõhk kopsuarteris ehk pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH ehk kopsuvereringe hüpertensioon) on harva esinev haigus, mis veel kümme aastat tagasi andis haigusnähtude ilmnemisel patsiendile vaid kuni aasta-paar eluaega. Nüüdseks on olemas rohud, mis võivad eluiga tublisti pikemaks venitada ja lubavad eluga talutavalt ja iseseisvalt hakkama saada, kinnitab PERH-i sisehaiguste kliiniku kardiointensiivravi osakonna juhataja kardioloog dr Sigrid Järvekülg. “Ravi juures on aga kõige tähtsam, et me saaksime haigusele võimalikult vara jaole,” rõhutab arst.

•• Mida kujutab endast õigupoolest see keerulise nimega haigus pulmonaalhüpertensioon ja miks see haigus meid tabab?

Arstide keeles defineeritakse püsivalt kõrget rõhku kopsuarteris ehk pulmonaalhüpertensiooni nii: tegu on haiguste rühmaga, mida iseloomustab kopsuvereringe suurenenud vaskulaarne resistentsus ehk takistus, mis viib südame parema vatsakese puudulikkusele ja surmale.

Pulmonaalhüpertensioon võib olla täiesti iseseisev haigus. Sellisel juhul nimetatakse seda ideopaatiliseks, sest ei ole täpselt teada, mis on selle põhjuseks. Haiguse sellist varianti esineb tõepoolest väga harva – Euroopas 15 haigusjuhtumit miljoni inimese kohta. Tõsi, 2007. aastal esitatud andmetes oli näiteks Kanadas sageduseks 60 juhtu miljoni kohta, nii et andmed natuke varieeruvad.

Ideopaatiline (varem öeldi primaarne) pulmonaalhüpertensioon on väga halva prognoosiga haigus, mis esineb sagedamini noortel naistel.

On olemas ka nn sekundaarne PAH, mis tekib mõne muu haiguse või seisundi tagajärjel, ja seda esineb rohkem. Paraku on nii, et kui inimesel on ainult PAH, siis juba see on halb. Kui aga esineb mõne teise haigusega koos, on tulevik väga tume.

Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni haigusseisundid jaotatakse viide kategooriasse:

•• Pulmonaalne arteriaalne hü-pertensioon (PAH) kui iseseisev haigus. Tekkepõhjusi võib olla väga palju, enamasti neid täpselt ei teata. Mõni võimalik põhjus: geneetiline – perekonnas on kellelgi sama haigus, inimesel endal on mõni riskitegur ja/või haigus (süsteemsed sidekoehaigused ehk nn reumaatilised haigused, HIV-infektsioon, kaasasündinud ‰unt (südamerike) süsteemsest pulmonaalsesse ringesse; haigus võib olla seotud ravimite ja toksiinidega (söögiisu pärssijad, amfetamiin) või mõne muu haigusega. Haigus võib olla seotud olulisel määral ka veenide või kapillaaride haigusega.

•• Pulmonaalhüpertensioon vasaku südamepoole haiguste korral.

•• Pulmonaalhüpertensioon seoses kopsuhaiguste ja/või hüpokseemiaga (KOK ehk krooniline obstruktiivne kopsuhaigus, uneaegsed hingamishäired, pikaajaline kõrgustes viibimine, hingamiselundite arenguanomaaliad).

•• Pulmonaalhüpertensioon kroonilisest trombootilisest ja/või trombemboolilisest haigusest (nt ka mittetrombootiline kopsuarteri emboolia, mille põhjuseks on kasvajad, parasiidid, võõrkehad).

•• Pulmonaalhüpertensioon muude haiguste korral.

Võtame näiteks vasaku südamepoole rikked. Kui südamehaigus kestab kaua, kujuneb sekundaarne pulmonaalhüpertensioon, mis võib lõppeda sü-dame parema poole puudulikkusega ja haige seisundi drastilise halvenemise ja surmaga.

•• Kuidas ära tunda, et tegu võiks olla pulmonaalhüpertensiooniga?

Peamine tunnus on õhupuudus, aga ka väsimus ja teadvuskaotus-episoodid füüsilise koormuse korral. Selle haiguse kontekstis ei ole niivõrd oluline patsientide enda suunitletud pöördumine, à la tohter, kas mul on pulmonaal-hüpertensioon, vaid arstide teadlikkus, milliste haiguste ja sümptomite korral sellest mõelda.

Diagnoosimine on suhteliselt keeruline. Enamasti siiski alul ei tule keegi selle peale, et PAH-i kahtlustada. Võtame näiteks noore naise, kes hakkab äkitselt ennast hirmus väsinuna tundma. Esmalt öeldakse talle võib-olla, mis ta viriseb. Siis kahtlustatakse paanikasündroomi või astmat või mida iganes. Sestap ongi vaja arstide, eelkõige perearstide, koolitust, et nad oskaksid PAH-i kahtlustada ja sellised haiged jõuaksid võimalikult vara meie juurde.

•• Kuidas PAH-i ravitakse?

Kui PAH on juba välja kujunenud, on haige aitamine väga raske. Näiteks on inimesel vaja südameklapilõikust, aga tal on PAH ja see tähendab, et haige on inoperaalne ehk siis teda ei saa opereerida. Veel viis aastat tagasi arvati, et sellised muutused kopsus on pöördumatud. Nüüd on aga olemas ravimid, millega saab selliseid haigeid aidata ja viia nad põhimõtteliselt niisugusesse seisu, kus võib juba südameoperatsiooni teha.

Põhiline on aga see, et n-ö saada haiged kätte enne, kui haigus läheb hulluks.

PAH-i eri variantide puhul on ka ravimid erinevad. Aga paraku tuleb tunnistada, et päris välja ei õnnestu seda haigust tõenäoliselt ravida. Küll saab haigust rohtude abil n-ö põõsa taga peidus hoida ja inimene võib enam-vähem normaalselt oma igapäevast elu edasi elada.

Regionaalhaiglas tekkis asja vastu sügavam huvi 2000. aasta paiku, kui haigla kardioreanimatsiooni sattus paar üliraskes seisundis noort naist. Tavaliselt on meie patsiendid vanemad inimesed ja kui siis satub sekka noor inimene, tahaks veelgi enam aidata. See on see põhjus, miks me alustasime. Tollal oli kirjandusest võtta andmeid vaid üksikute katsetuste kohta PAH-i raviks. Aga asi toimis ja nende patsientide puhul andis ravi efekti. Meie haiglas olid selle haiguse täpsema diagnoosimise ja ravi juurutamise alguses dr Ly Anton (I kardioloogia), dr Julia Reinmets (kardiointensiiv), dr Indrek Rätsep (postoperatiivne intensiivravi) ja praegu on meil väga hea koostöö ka Tallinna reumatoloogidega (dr Evi Pärsik, Natalja  Kisseljova).

Miks on selle haigusega tegelemine meile jäänud? Sellel on lihtne põhjus. Kui me räägime harilikust arteriaalsest hüpertensioonist (ehk vererõhust tavamõistes), siis mõõdame rõhku käe pealt ja kohe on selge, mida arvud näitavad. Pulmonaal-hüpertensioon tähendab aga kõrget rõhku kopsus ja sinna ei pääse ju niisama lihtsalt ligi. Rõhku saab mõõta ainult südamesisese sondi abil ning seda me regionaalhaiglas teemegi. Nagu öeldud, esineb PAH-i suhteliselt harva. Näiteks eelmisel aastal tegime ainult kuus vastavat uuringut, sellel aastal oleme teinud seitse. Tartu ülikooli kliinikumis, kus ka asjaga tegeldakse, tehti neid minu teada eelmisel aastal kolm.

Oluline on, et teeme koostööd Rootsi Uppsala akadeemilise haiglaga. Just seal käisime sügisel vaatamas, kuidas nad teevad neid protseduure. Just hiljuti korraldasid sealsed kardioloogid  Eestis PAH-i akadeemia, et anda meie arstidele asja kohta rohkem teavet. Edaspidi on kavas juurutada sedasama PAH-i akadeemia formaati Eesti arstide pulmonaalhüpertensiooni-alaseks koolitamiseks.